日前一名年約20幾歲男性赴院求診,俊秀的臉旁突兀的發現一區塊的白色睫毛。當下的反應就是檢查眼前房及眼底,果不出其然:病人診斷為原田氏症!
原田氏症是一種與體內免疫力對抗體內黑色素的一種有全身性疾病。人體眼睛、頭髮、睫毛與皮膚皆有黑色素。因此病人可能表現出眼睛、頭髮、睫毛、與皮膚的各種症狀。原田氏症好發於有色人種的成年人(亞洲目前以日本最多),發病年齡通常為20~50歲,北美的統計女性比例較高,然日本的統計男女比例相近。原田氏症的病因不明,現知與人類白血球抗原基因HLA-DR4型有關。
原田氏症的初期,往往有類似腦膜炎感染的症狀例如發燒、頭痛、頸部僵硬、耳鳴、眩暈、等症狀。隨之而來的數周,此感染所引起體內的免疫反應可能會對抗體內的黑色素,因人體眼睛之紅彩、脈絡膜、頭髮、睫毛與皮膚富含黑色素。所以病人會產生紅彩炎或脈絡膜所引起之漿液性視網膜剝離。
如果治療不全進入慢性期時,重複性的急性葡萄膜炎,則可能併發白內障、青光眼。而脈絡膜黑色素退化則會發生脈絡膜褪色、而呈現出眼底落日餘暉顏色(sun-set glow)導致 脈絡膜新生血管、及視網膜下纖維化等。此時因病人頭髮、睫毛、與皮膚亦含有黑色素因此病人通常亦伴隨有禿頭、毛髮變白、或皮膚白斑的發生。
由於原田氏症的病因目前最可能之因是因為自體免疫系統攻擊體內黑色素細胞蛋白所造成,因此早期發現並適當施予全身與局部性的免疫抑制劑,且對於本疾病的治療極為重要;初期通常治療效果良好. 但如果使用不當或停藥太快,易進入慢性發炎期, 此時就不易再用相同的免疫抑制劑得到病情控制。如果治療不全進入慢性期時,重複性的急性紅彩炎,則可能併發白內障、青光眼。此時可進行白內障、青光眼手術;而慢性脈絡膜黑色素退化則會發生脈絡膜新生血管、進而眼底出血嚴重引影響視力此時可用新型抗血管藥物或抗發炎晶片植入玻璃體腔來治療,惟抗血管藥物(Lucentis)或抗發炎晶片( Retisert)價格不斐,病人須自費。