葡萄膜炎──免疫力失調時就可能引起
蔡明霖 (三總眼科部)
什麼是「葡萄膜炎」?
葡萄膜炎,對大部份的人來說是一個很陌生的名詞,但對葡萄膜
炎病患來說,卻是一生揮之不去的夢魘。所謂的「葡萄膜炎」就是指眼睛的葡萄膜發炎,而且此一發炎經常與病患體內的免疫狀態息息相關。眼睛的葡萄膜究竟位於眼睛的那個部位呢?簡單的說:葡萄膜就是「眼睛的血管層」,而此一血管層發炎,就是所謂的葡萄膜炎。
炎病患來說,卻是一生揮之不去的夢魘。所謂的「葡萄膜炎」就是指眼睛的葡萄膜發炎,而且此一發炎經常與病患體內的免疫狀態息息相關。眼睛的葡萄膜究竟位於眼睛的那個部位呢?簡單的說:葡萄膜就是「眼睛的血管層」,而此一血管層發炎,就是所謂的葡萄膜炎。
一般而言,眼球壁有三層組織,最外層為鞏膜(眼白),最內層為視網膜,夾在鞏膜與視網膜之間的,就是負責輸送營養到鞏膜及視網膜的血管層,此血管層富含色素,因此顏色黝黑,所以若把眼球外層的鞏膜去除後,露出之血管層因為大小與顏色和去皮後之葡萄相近,故稱「葡萄膜」;而當葡萄膜發炎時,就稱為「葡萄膜炎」。
葡萄膜根據其位置,由前至後可依序分為「虹彩」、「睫狀體」及「脈胳膜」三部份。當發炎的葡萄膜位在眼前部的虹彩,就稱為「虹彩炎」;如果發生在眼球中間部位,侵犯到睫狀體,就稱為「睫狀體炎」;如發炎的部位在眼球後部的脈胳膜,則稱為「脈胳膜炎」。
◆圖1:葡萄膜由前至後依序為虹彩、睫狀體,以及脈胳膜
由於葡萄膜內含有豐富的血管可供許多重要眼球組織營養,因此葡萄膜一旦發炎,便可能會影響這些重要的眼球組織,例如角膜、視網膜、鞏膜、視神經的損傷,所以葡萄膜炎遠較其他常見的眼球發炎(如結膜炎、角膜炎)更容易影響視力,甚至失明。
造成「葡萄膜炎」的原因有哪些?
葡萄膜炎的成因複雜,任何會影響到血管的疾病皆有可能引起。葡萄膜炎之成因大致上可分成可治療性、可控制性及原因不明等三種。
可治療性葡萄膜炎大多為感染性及腫瘤性疾病引起,感染性常見的有菌血症、黴菌血症、弓槳蟲、梅毒、疱疹性病毒等。腫瘤性有白血病、轉移性、或原發性腫瘤等,可治療性的葡萄膜炎若能找出病因對症治療,病人即可能完全治癒。
可控制性葡萄膜炎經常與風溼免疫科疾病息息相關,例如僵直性脊椎炎( Anchylosing spondylitis)、類肉瘤症 ( sarcoidosis)、貝西氏症(Behcet's disease)、原田氏症、(Vogt-Koyanagi-Harada’s disease)、青光眼睫狀體危象症候群(Posner-Schlossman syndrome)、紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎等,此類病人若能按醫囑治療,大多可以控制葡萄膜炎進程,避免葡萄膜炎併發症之產生,降低視力受損之機會。
然而縱使病人經過詳細的檢查,根據國外統計,仍有將近一半病人找不出病因。然原因不明之葡萄膜炎仍要定期追蹤找出原因,筆者曾有不明原因葡萄膜炎病人在定期複診檢查兩年後,才發現病因是慢性淋巴性白血病,經治療後症狀緩解效果良好,因此診斷不可不慎。根據台北三軍總醫院眼科部對近兩年來院就診之葡萄膜炎病人所做的病因分析:感染性葡萄膜炎占15%、腫瘤性葡萄膜炎占10%、僵直性脊椎炎關聯性葡萄膜炎約占25%、此外其它風溼免疫科疾病相關的葡萄膜炎約占20% ,例如青光眼睫狀體危象、貝西氏症、原田氏症、類肉瘤症等。交感性眼炎、晶體性葡萄膜炎亦有零星發現,此外仍有約30%病人找不出病因。
有哪些「葡萄膜炎」較為常見?
葡萄膜根據其位置,可分成影響到虹彩或睫狀體的前房性葡萄膜炎( anterior uveitis),及影響到脈胳膜的後房性葡萄膜炎( posterior uveitis)。其中前房性葡萄膜炎約占60-70%,後房性葡萄膜炎約占20-30%,影響前後房性葡萄膜稱為全葡萄膜炎約占10-20%。現將常見的葡萄膜炎依位置討論如下:
(一)前房性葡萄膜炎
現依本院常見之可確定病因之前葡萄膜炎並依發生率的高低排序如下
■僵直性脊椎炎關連性葡萄膜炎
這是目前台灣地區最常見的葡萄膜炎。僵直性脊椎炎主要症狀為下背痛、脊椎僵硬及運動範圍受限、X光有兩側薦腸關節炎(sacroilitis)。僵直性脊椎炎會造成嚴重的行動不便,也經常併發前房性葡萄膜炎;根據統計,在台灣僵直性脊椎炎病人總數約佔全台人口的0.2%至0.3%(約四萬至六萬人)。僵直性脊椎炎的患者,約有70-85% 病患其人類白血球抗原B27 (Human Leukocyte Antigen B27; HLA-B27 )呈陽性;而25%僵直性脊椎炎病患,會產生葡萄膜炎,因此不少僵直性脊椎炎的患者,是在眼科被檢查出的。僵直性脊椎炎關連性葡萄膜炎發生時,病程相當快速,病人會有怕光、眼睛痛、視力模糊等症狀,但常因上述症狀並不具特異性,因此常會和其他較不嚴重的眼疾混淆,如結膜炎、乾眼症等;如果此時延誤治療,可能會引起虹彩粘黏造成青光眼、白內障等併發症,最嚴重者可導致失明。所幸此病目前在診斷和治療都有很大的進步,若即時治療可大幅降低患者失明的機會,因此凡是有下背痛的患者,如果有怕光、眼睛痛、視力模糊及流眼淚等症狀出現時,應及早到眼科就診;此外如果是HLA-B27呈陽性的人,有以上的眼部症狀時更需提高警覺,以避免葡萄膜炎併發症產生,根據統計全台約有5 %人口其 HLA-B27為陽性反應!
■青光眼睫狀體危象
此種葡萄膜炎年輕人較多,病人通常在虹彩炎的初期出現突發性的青光眼,由於突發性的眼壓升高源於負責排出房水的眼前房角之小樑網發炎,因此除需給予降眼壓藥物外,亦需給予抗發炎藥物如類固醇眼藥水降低眼前房角之小樑網發炎。青光眼睫狀體危象通常經數天至數週治療後大多可緩解。
■感染性前房性葡萄膜炎
細菌、黴菌、病毒及寄生蟲等,均可能經由血液造成眼前房發炎。而位於眼前房的感染性葡萄膜炎經常源於菌血症、霉菌血症;在病毒方面常見的則有單純性皰疹病毒、水痘皰疹病毒、巨細胞病毒、或免疫不全症狀群引起之機會性感染等;寄生蟲方面,有弓漿蟲等。此類病患需做詳細的理學檢查,必要時可抽取房水液進行檢驗,此外病人亦需向醫師詳述過去病史及感染史,方可在千千萬萬的微生物中找出感染原,對症下藥。因為感染性葡萄膜炎若可找出感染因,病人有完全治癒的機會。
■紅斑性狼瘡關連性葡萄膜炎
此種葡萄膜炎在臨床上並不常單獨產生,而是由鞏膜炎所引起。因此紅斑性狼瘡病人若有葡萄膜炎症狀,須詳細檢查鞏膜,此外視網膜亦需詳細評估,因為紅斑性狼瘡病人經常會有視網膜出血、視網膜血管阻塞情形產生。
■類風溼性關節炎關連性葡萄膜炎
此種葡萄膜炎在臨床上與紅斑性狼瘡關連性葡萄膜炎類似。大多數類風溼性關節炎關連性葡萄膜炎並不常單獨產生,而是由鞏膜炎所引起。因此類風溼性關節炎病人若有葡萄膜炎症狀,須詳細檢查鞏膜,此外類風溼性關節炎病人視網膜出血狀況並不多見。
(二)後房性葡萄膜炎
現依本院常見之可確定病因之後房性葡萄膜炎依發生率的高低分述如下
■感染性後房性葡萄膜炎
細菌、黴菌、病毒及寄生蟲等,均可能經由血液造成眼後房發炎。細菌有結核、梅毒、麻風等;黴菌以念珠菌為多;病毒則有皰疹病毒,甚至愛滋病毒引起之機會性感染等;寄生蟲方面,有弓漿蟲、犬蛔蟲及廣東住血線蟲等。此類病患需做詳細的理學檢查,必要時須作分子病毒學及培養檢查來確認病因。
■原田氏症(Vogt-Koyanagi-Harada disease)
原田氏症是一個全身黑色素細胞發炎的疾病,其主因源於病患自己的免疫力攻擊病患本身之黑色素細胞;由於葡萄膜、皮膚毛髮皆含豐富的色素,因此葡萄膜、皮膚毛髮,都是容易被侵犯的地方。此類病患通常有皮膚毛髮症狀,例如皮膚白斑,白頭髮,白眉毛發生,而且由於眼睛葡萄膜富含色素,因此病人兩眼會有復發性的葡萄膜炎,治療通常需要使用類固醇或免疫抑制劑治療,且治療期間須達半年以上來避免復發。
■貝西氏症 (Behcet’s disease)
貝西氏症經常會引起視網膜血管炎且復發率又高,因此容易影響視力,造成視力喪失。所以此貝西氏症過去在日本又被稱為「五年就會瞎的病」。貝西氏症好發於20、30歲的男性,90%病人會有復發性疼痛性的復發口腔潰瘍,此外病人亦會有疼痛性的生殖器潰瘍,而關節疼痛、皮膚結節性紅斑亦不在少數。貝西氏症若診斷確定其治療通常需要長期的免疫抑制劑來控制視網膜血管炎,而視網膜雷射可降低網膜出血及剝離的機會。
■腫瘤性葡萄膜炎
腫瘤性葡萄膜炎約佔所有葡萄膜炎病因之10-15%。轉移性的腫瘤皆有可能轉移至眼睛,根據統計,10% 的乳癌及10% 肺癌病患皆有可能轉移至眼睛,其中以眼後房常見。此外白血病病患亦經常表現眼後房發炎現象,此類病患需做詳細的病理學檢查,病人亦需向醫師詳述過去病史,方可及時發現。核醫正子檢查亦可幫助腫瘤的篩檢與評估。
(三)無法確定病因之葡萄膜炎
葡萄膜炎與全身性疾病息息相關,特別是系統性疾病例如感染、腫瘤、或風濕免疫科問題。疾人可能先有眼部症狀之後再開始出現身體其它症狀,例如關節炎、皮膚炎、軟骨炎、肺部類內瘤等種種症狀。病人可能在出現種種相關徵兆後,方可確定診斷。所以病人之葡萄膜炎若無法確定病因時,更應定期複檢進行系統性檢查以期找出病因。
葡萄膜炎患者常問的問題有哪些?
Q1. 我的視力會受到什麼影響?
A: 大部份葡萄膜炎患者若早期就診,大多可以控制病情,但若延誤就醫,即有可能引發併發症,包括白內障、青光眼、黃斑部水腫、血管增生、視網膜壞死等。此 時 醫師仍會尋找適當的時機進行手術治療,以避免進一步的傷害,但若無法配合治療,後果相當嚴重,有可能引致永久失明。
Q2. 我需要抽血檢查嗎?
A: 醫師會幫你做全身性的系統檢查,包括抽血、X光片及眼部精密檢查,以儘可能找出可治療性的病因,例如腫瘤或感染,因為感染性的葡萄膜炎可能在用藥後即永久根除。若懷疑腫瘤引起時可考慮作正子檢查以排除系統性腫瘤。
Q3. 我需要接受多久的治療?複診多少次?
A: 醫生會依據病因的不同為你安排複診的時間表,若病人為源於感染性或腫瘤性疾病之可治療性葡萄膜炎,病人可能於找出病因後,對症治療,即可治癒。若病人葡萄膜炎源於例如僵直性脊椎炎或類風濕性關節炎等風溼免疫科疾病,此時醫師會根據你的病情,進行檢查或調整你使用的口服或局部性藥物的劑量,而葡萄膜炎在獲得控制後,更需依醫師指示藥物減量,切記不可自行停藥或減量,因為自行停藥或減量會使葡萄膜炎復發機率大增,因為在沒有治療,或治療不足下之葡萄膜炎,患眼視力可能會受到永久損害。若病人為原因不明性的葡萄膜炎,此時病患藥物儘量以局部用藥為主,以避免影響全身性疾病的表現,而病人仍須遵循醫囑定時複檢以求找出病因及避免葡萄膜炎併發症的產生。